神经系统科学

肌萎缩侧索硬化症（ALS）模型

百奥赛图的动物模型和行为学测试平台支持肌萎缩侧索硬化症（ALS）相关研究。

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  • 肌萎缩侧索硬化症小鼠模型介绍

  • 实验结果

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    肌萎缩侧索硬化症小鼠模型介绍

    肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称“路·格里克病”，是一种致命的神经退行性疾病，特征为中枢神经系统上、下运动神经元（MNs）逐渐退化和死亡，这些神经元控制肌肉运动和呼吸，导致肌肉逐渐无力和萎缩。大多数ALS患者在症状出现后3至5年内因呼吸衰竭死亡。约三分之二的家族性ALS病例和约10%的散发性ALS病例与包括SOD1、TARDBP、ALS2、C9ORF72和FUS基因在内的基因突变相关。
    百奥赛图的肌萎缩侧索硬化症模型总结
    Model type Model names Modeling reagent Core Index Optional tests
    Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice - Clasping test
    Grip strength test
    Rotarod test
    Gait analysis    		 Inflammation analysis
    实验结果
    B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2) 运动功能评估
    野生型C57BL/6JNifdc（4个月龄）与B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2)（4个月龄）运动功能评估。A，抓握测试显示转基因小鼠表现出明显运动障碍，表现为异常的后肢收缩。B，握力测试显示转基因小鼠肌肉力量较野生型C57BL/6J小鼠降低。C，转轮测试表明转基因小鼠运动协调能力受损。D-G，步态分析显示转基因小鼠步态功能异常。D，B-Tg(Thy1-hTARDBP*A315T) mice (V2) 在多个步态参数上表现出显著差异，表明其运动能力和协调性异常。数据以平均值±SEM表示。*P < 0.05，**P < 0.01，***P < 0.001。